Amiotrófiás laterálszklerózis (ALS)

Otthon Példák a gyakorlatból Amiotrófiás laterálszklerózis (ALS)

Amiotrófiás laterálszklerózis - az ALS (vagy másképp motoneuronok betegsége) az idegrendszer egy komoly progresszív degeneratív betegsége. A betegség túlélésének középértéke három - öt év, de az amiotrófiás laterálszklerózis betegségnek 10 %-a enyhébb lefolyású, ekkor a túlélés ideje hosszabb lehet.

Tekintettel arra, hogy az amiotrófiás laterálszklerózis okozója nem ismert, nem létezik olyan gyógykezelés, amely a betegség okának orvoslását célozná meg.

Az amiotrófiás laterálszklerózis kezdeti stádiumaiban a páciensek gyógykezelése leggyakrabban a Rilutek gyógyszerrel történik (riluzol hatóanyag), amely a klinikai gyakorlatba 1994-ben lett bevezetve. Ez a preparátum gátolja a glutamát feldolgozását - a központi idegrendszerben lévő alap excitációs neurosztranszmitter. A glutamátról az a feltételezés, hogy szerepet játszik a sejt elhalásában, és ezért felelős a mononeutronok bomlásáért és a gerincvelő elülső szarvának sorvadásáért. A Rilutek, a placébóhoz viszonyítva, a túlélés középidejét három hónappal meghosszabbítja (lásd készítmény SPC-jét a www.sukl.cz címen), de a betegség késői stádiumában a túlélés ideje és a rilusollal történő kezelés általi motorikus funkciók működése a placébótól jelentősen nem elérő. Ennek a gyógykezelésnek az ára megközelítőleg nyolcezer korona, amelyet az egészségügyi biztosító a páciensek csak egy szűk csoportjának térít meg.
További lehetőség a beteg állapotának javítására a kiegészítő támogató módszerek és a szimptomatikus gyógymód alkalmazása. A paciensek pl. légzőgyakorlatokat és autotréning gyakorlatokat végeznek, fájdalomcsillapítót, mirolexanikumokat, nagy dózisokban E vitamint és B vitamint, kreatint és Q10 koenzimet szednek

Az ALS páciensek gyógyításában kísérletek folynak az őssejtek alkalmazására. Néhány klinikai kísérlet folytán a pácienseknek intrathecalis vagy intraspinalis módon őssejtek lettek applikálva. Viszont a terápiás hatás egyértelműen nem bizonyított.

Az ALS-es beteg egészségének támogatására sok készítmény létezik, viszont hatékonyságuk eléggé korlátozott, mivel ez a betegség karaktere progresszív. Az ALS betegek egészségi állapota javításának további lehetősége az aminosavas készítmények szedése. Ez az aminotrófiás laterálszklerózisos betegek esetében nagyon hatékony. Az aminosavas készítmények az aminotrófiás laterálszklerózist nem tudja meggyógyítani, viszont a degeneráció folyamatát meg tudja állítani, vagy legalábbis lelassítani. Ezzel a páciensek életminőségét nagy mértékben javítani tudja.
 Az aminosavas preparátumoknak több hatásuk van:

  • Védi a neuronokat az excitációs neurotraszmitterek mérgező hatása ellen, ami késlelteti ezen neuronok sejtbéli elhalását
  • A motoneuronok membránján stabilizálják az elektrokémikus potenciált
  • Javítják az anyagcserét az izomszövetben
  • Antioxidáns hatásuk van

 Az aminosavas készítmények szedése a beteget segíti

  • a neuronok degeneratív folyamatának lassításában vagy megállításában
  • az izomzat elgyöngülésének vagy elernyedésének lassításában vagy megállításában, valamint fékezi a bulbáris szimptómák, úgy mint a nyelési zavar vagy a beszédkészség károsodásának bekövetkeztét
  • enyhíti a mozgásszervek eltéréseinek tüneteit - görcsök és izomrángás
  • javítja a beteg egészségének egészét - nyelés, légzés

Az aminotrófiás laterálszklerózis nem kigyógyítható betegség. Viszont sok esetben a aminosavas készítmények képesek a beteg életét meghosszabbítani, de elsősorban növeli a beteg életének minőségét. 

Az aminotrófiás laterálszklerózisról

Az aminotrófiás laterálszklerózis (ALS) egy relatívan ritka idegrendszeri megbetegedés, amelynek előfordulási gyakorisága az idősebb életkorral növekszik. Előfordulása a férfiaknál gyakoribb. A megbetegedés lehet genetikai eredetű (autoszomális domináns öröklődés), vagy szórványosan is előfordulhat. A megbetegedés tünetei nagyon eltérőek lehetnek, és a diagnózis felállítása, különösen a betegség kezdeti fázisában, nem egyszerű.
A klinikai praxisban különféle formája különböztethető meg:

  • Klasszikus forma - a központi és a perifér motoneuront sújtja
  • Progresszív bulbális paralízis (pszeudobulbáris szindrómával)
  • Progresszív izomsorvadás - csupán perifér fogyatékosság
  • Primáris laterális szklerózis - csupán centrális fogyatékosság

A leggyakoribb a klasszikus forma  -az esetek kb. 65%-a.
 Az aminotrófiás laterálszklerózis kiváltó okait egyenlőre még nem sikerült megállapítani. Mát több feltételezés volt ellenőrizve, hogy miként megy végbe a motorikus neuronok degenerációja, de még egyik feltevés sem lett egyértelműen bizonyítva.

Az egyik feltevés szerint a megbetegedést kiváltó tényezők közé tartozik az oxidatív stressz, a glutamát toxicitás, a kalcium hatása, a genetikai tényezők ( a betegek kb. 10%-a esetében a családi anamnézisében megtalálható az ALS előfordulása, a genetikailag sújtott személyek 90%-a 70 éves koráig beteg lesz), de a felételezések közt szerepel a vírusos vagy az autoimmun rendszeri hatások is.    

Az aminotrófiás laterálszklerózis megnyilvánulása a kezdetekben nem specifikus. A betegek fáradságot éreznek, és olyan tünetek fordulnak el náluk, amelyek a nyelési zavarokra emlékeztetnek, dysartiában szenvednek, náluk respirációs nehézségek fordulhatnak elő (főleg éjjel), vagy megmagyarázhatatlan okból a földre esnek.

A diagnózis felállítása a klinikai tünetek alapján történik. A betegek különféle kiegészítő vizsgálaton mennek keresztül, de ezeknek a céljuk elsősorban az, hogy más betegség előfordulását kizárja, mintsem az, hogy a felállított diagnózist bizonyítsa. A betegek kivizsgálása biokémiai módszerekkel, szerológia vizsgálattal, a lumbálpunkcióval, az elektromiográfia elvégzésével, az agy és a nyakcsigolyák magnetikus rezonancia vizsgálatával történik. A betegség lefolyásának megállapítása szempontjából, fontos vizsgálatok közé tartozik még a spirometriai vizsgálat és az izomzat tesztvizsgálatának elvégzése.

Az aminotrófiás laterálszklerózis gyógyítása több módszerrel történik, melyek viszont csak korlátozott hatásfokkal rendelkeznek. A betegek Rilutek-et kapnak, amelynek hatása korlátozott, de kísérlet képpen az őssejtekkel történő kezelést is alkalmazzák.

Mindenek előtt fontos a tünetek kezelése. A gyógykezelés a fájdalom, a görcsök és az izommerevség enyhítésére fókuszál. A kezelést mindig az izomgyengeség mértékéhez és a légzési szervek működésének mértékéhez kell hozzáigazítani azért, hogy a kezelés következtében a szervezet egészségi állapota ne romoljon. A fizioterápia segíti csökkenteni az izületi fájdalmat. Az ALS betegeknél még figyelni kell a tápláltsági állapotot, mert a beteg a nyelési problémája következtében akadályozva lehet a táplálék felvételében.

A dysatriás betegek rendszeresen ellenőrizve vannak, mert a dysatria átmehet anartriába. A betegek logopédiai gondoskodásban részesülnek. Még mielőtt a betegnél kifejlődik az anartria, el kell dönteni azt, hogy a beteg hogyan fog később a környezetével kommunikálni.

A betegeknél szisztematikusan ellenőrizve van a légzéskapacitás és az alváskor a légzés menete. Az enyhe panaszok orvoslását elősegítheti az alvás közben a beteg törzsének kissé megemelt helyzetbe történő helyezése vagy az oxigén applikálása. A további módszerek, mint pl. a támogató légúti ápolás és a mesterséges lélegeztetés nehezen elérhetőek.
Az ALS betegek gyógykezelésének elengedhetetlen része a pszichológiai segítség nyújtása.
 

5/ 5
(1 voites)

Konzultáció:

Magyarországhu

Amiotrófiás laterálszklerózis - az ALS (vagy másképp motoneuronok betegsége) az idegrendszer egy komoly progresszív degeneratív betegsége. A betegség túlélésének középértéke három - öt év, de az amiotrófiás laterálszklerózis betegségnek 10 %-a enyhébb lefolyású, ekkor a túlélés ideje hosszabb lehet.

Tekintettel arra, hogy az amiotrófiás laterálszklerózis okozója nem ismert, nem létezik olyan gyógykezelés, amely a betegség okának orvoslását célozná meg.

Az amiotrófiás laterálszklerózis kezdeti stádiumaiban a páciensek gyógykezelése leggyakrabban a Rilutek gyógyszerrel történik (riluzol hatóanyag), amely a klinikai gyakorlatba 1994-ben lett bevezetve. Ez a preparátum gátolja a glutamát feldolgozását - a központi idegrendszerben lévő alap excitációs neurosztranszmitter. A glutamátról az a feltételezés, hogy szerepet játszik a sejt elhalásában, és ezért felelős a mononeutronok bomlásáért és a gerincvelő elülső szarvának sorvadásáért. A Rilutek, a placébóhoz viszonyítva, a túlélés középidejét három hónappal meghosszabbítja (lásd készítmény SPC-jét a www.sukl.cz címen), de a betegség késői stádiumában a túlélés ideje és a rilusollal történő kezelés általi motorikus funkciók működése a placébótól jelentősen nem elérő. Ennek a gyógykezelésnek az ára megközelítőleg nyolcezer korona, amelyet az egészségügyi biztosító a páciensek csak egy szűk csoportjának térít meg.
További lehetőség a beteg állapotának javítására a kiegészítő támogató módszerek és a szimptomatikus gyógymód alkalmazása. A paciensek pl. légzőgyakorlatokat és autotréning gyakorlatokat végeznek, fájdalomcsillapítót, mirolexanikumokat, nagy dózisokban E vitamint és B vitamint, kreatint és Q10 koenzimet szednek

Az ALS páciensek gyógyításában kísérletek folynak az őssejtek alkalmazására. Néhány klinikai kísérlet folytán a pácienseknek intrathecalis vagy intraspinalis módon őssejtek lettek applikálva. Viszont a terápiás hatás egyértelműen nem bizonyított.

Az ALS-es beteg egészségének támogatására sok készítmény létezik, viszont hatékonyságuk eléggé korlátozott, mivel ez a betegség karaktere progresszív. Az ALS betegek egészségi állapota javításának további lehetősége az aminosavas készítmények szedése. Ez az aminotrófiás laterálszklerózisos betegek esetében nagyon hatékony. Az aminosavas készítmények az aminotrófiás laterálszklerózist nem tudja meggyógyítani, viszont a degeneráció folyamatát meg tudja állítani, vagy legalábbis lelassítani. Ezzel a páciensek életminőségét nagy mértékben javítani tudja.
 Az aminosavas preparátumoknak több hatásuk van:

  • Védi a neuronokat az excitációs neurotraszmitterek mérgező hatása ellen, ami késlelteti ezen neuronok sejtbéli elhalását
  • A motoneuronok membránján stabilizálják az elektrokémikus potenciált
  • Javítják az anyagcserét az izomszövetben
  • Antioxidáns hatásuk van

 Az aminosavas készítmények szedése a beteget segíti

  • a neuronok degeneratív folyamatának lassításában vagy megállításában
  • az izomzat elgyöngülésének vagy elernyedésének lassításában vagy megállításában, valamint fékezi a bulbáris szimptómák, úgy mint a nyelési zavar vagy a beszédkészség károsodásának bekövetkeztét
  • enyhíti a mozgásszervek eltéréseinek tüneteit - görcsök és izomrángás
  • javítja a beteg egészségének egészét - nyelés, légzés

Az aminotrófiás laterálszklerózis nem kigyógyítható betegség. Viszont sok esetben a aminosavas készítmények képesek a beteg életét meghosszabbítani, de elsősorban növeli a beteg életének minőségét. 

Az aminotrófiás laterálszklerózisról

Az aminotrófiás laterálszklerózis (ALS) egy relatívan ritka idegrendszeri megbetegedés, amelynek előfordulási gyakorisága az idősebb életkorral növekszik. Előfordulása a férfiaknál gyakoribb. A megbetegedés lehet genetikai eredetű (autoszomális domináns öröklődés), vagy szórványosan is előfordulhat. A megbetegedés tünetei nagyon eltérőek lehetnek, és a diagnózis felállítása, különösen a betegség kezdeti fázisában, nem egyszerű.
A klinikai praxisban különféle formája különböztethető meg:

  • Klasszikus forma - a központi és a perifér motoneuront sújtja
  • Progresszív bulbális paralízis (pszeudobulbáris szindrómával)
  • Progresszív izomsorvadás - csupán perifér fogyatékosság
  • Primáris laterális szklerózis - csupán centrális fogyatékosság

A leggyakoribb a klasszikus forma  -az esetek kb. 65%-a.
 Az aminotrófiás laterálszklerózis kiváltó okait egyenlőre még nem sikerült megállapítani. Mát több feltételezés volt ellenőrizve, hogy miként megy végbe a motorikus neuronok degenerációja, de még egyik feltevés sem lett egyértelműen bizonyítva.

Az egyik feltevés szerint a megbetegedést kiváltó tényezők közé tartozik az oxidatív stressz, a glutamát toxicitás, a kalcium hatása, a genetikai tényezők ( a betegek kb. 10%-a esetében a családi anamnézisében megtalálható az ALS előfordulása, a genetikailag sújtott személyek 90%-a 70 éves koráig beteg lesz), de a felételezések közt szerepel a vírusos vagy az autoimmun rendszeri hatások is.    

Az aminotrófiás laterálszklerózis megnyilvánulása a kezdetekben nem specifikus. A betegek fáradságot éreznek, és olyan tünetek fordulnak el náluk, amelyek a nyelési zavarokra emlékeztetnek, dysartiában szenvednek, náluk respirációs nehézségek fordulhatnak elő (főleg éjjel), vagy megmagyarázhatatlan okból a földre esnek.

A diagnózis felállítása a klinikai tünetek alapján történik. A betegek különféle kiegészítő vizsgálaton mennek keresztül, de ezeknek a céljuk elsősorban az, hogy más betegség előfordulását kizárja, mintsem az, hogy a felállított diagnózist bizonyítsa. A betegek kivizsgálása biokémiai módszerekkel, szerológia vizsgálattal, a lumbálpunkcióval, az elektromiográfia elvégzésével, az agy és a nyakcsigolyák magnetikus rezonancia vizsgálatával történik. A betegség lefolyásának megállapítása szempontjából, fontos vizsgálatok közé tartozik még a spirometriai vizsgálat és az izomzat tesztvizsgálatának elvégzése.

Az aminotrófiás laterálszklerózis gyógyítása több módszerrel történik, melyek viszont csak korlátozott hatásfokkal rendelkeznek. A betegek Rilutek-et kapnak, amelynek hatása korlátozott, de kísérlet képpen az őssejtekkel történő kezelést is alkalmazzák.

Mindenek előtt fontos a tünetek kezelése. A gyógykezelés a fájdalom, a görcsök és az izommerevség enyhítésére fókuszál. A kezelést mindig az izomgyengeség mértékéhez és a légzési szervek működésének mértékéhez kell hozzáigazítani azért, hogy a kezelés következtében a szervezet egészségi állapota ne romoljon. A fizioterápia segíti csökkenteni az izületi fájdalmat. Az ALS betegeknél még figyelni kell a tápláltsági állapotot, mert a beteg a nyelési problémája következtében akadályozva lehet a táplálék felvételében.

A dysatriás betegek rendszeresen ellenőrizve vannak, mert a dysatria átmehet anartriába. A betegek logopédiai gondoskodásban részesülnek. Még mielőtt a betegnél kifejlődik az anartria, el kell dönteni azt, hogy a beteg hogyan fog később a környezetével kommunikálni.

A betegeknél szisztematikusan ellenőrizve van a légzéskapacitás és az alváskor a légzés menete. Az enyhe panaszok orvoslását elősegítheti az alvás közben a beteg törzsének kissé megemelt helyzetbe történő helyezése vagy az oxigén applikálása. A további módszerek, mint pl. a támogató légúti ápolás és a mesterséges lélegeztetés nehezen elérhetőek.
Az ALS betegek gyógykezelésének elengedhetetlen része a pszichológiai segítség nyújtása.
 

5/ 5
(1 voites)
Online konzultáció
  • Kényelmes a beteg számára, nincs szükség utazásra, időt és pénzt takarít meg.
  • Orvosunk segítségével eldöntheti, hogy az aminosavakkal történő kezelés megfelelő-e az Ön számára.
  • Megrendelheti az aminosavakat, mi elküldjük.
Az első konzultáció ingyen van, kérjük adjon időpontot

Beíratkozás a konzultációra.

Aminosavas- terápia Gyógyközpont  (Centrum aminokyselinové léčby)

telefonszám ingyenes Magyarországon: +36 80 088 263

telefonszámok Prágában: +420 251 562 322

e-mail: info@amino-cure.eu

Na Václavce 44, 150 00 Prága 5
Konzultációs órák: Hétfő – péntek, 9.00 – 17.00 óra
 

Tel: +420 251 562 322